本征于1972年由Pellizzi提出，又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤，成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤、异位松果体瘤等。约占颅内肿瘤的1%以下，多见于...
松果细胞主要有两种：即松果体实质细胞和胶质细胞。松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤。松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤、癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。 (一)发病原因 松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤都可以分泌HCG，分泌的激素足够...
一.病史、症状： 好发于儿童，1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状，可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑，出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。神经系统症状主要为两眼上视不能，动眼神经麻痹使眼球运动障碍，共济失调，瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔，嗜睡等。 肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，，两眼球同向上视与下视运动障碍，称为四叠体综合...
头颅CT扫描、核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。 垂体激素的测定及其动态功能检查有助于垂体腺瘤，尤其是激素分泌性垂体腺瘤的鉴别。血和脑脊液HCG测定有助于生殖细胞瘤的诊断。应用敏感的放免法测定AFP和β-HCG作为诊断松果体瘤的常规方法。 1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内HCG-β、AFP水平增高...
鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤，如脑膜瘤、血管瘤;邻近部位，如脑干、小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等。这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查，若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大。最后确诊有赖于病理学检查。 一、下丘脑综合征 (一)临床表现 下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可...
术后可有的并发症：颅内出血、消化道出血、学电解质紊乱、低钠血症、高纳血症、垂体功能低下、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。 1.如果肿瘤压迫大脑导水管，可以引起颅内高压，肿瘤压迫四叠体可引起Parinaud综合征(不能上视，瞳孔对光反射消失，双眼不能聚合及大步幅步态) 2.松果体部位的肿瘤可以引起下丘脑损伤而发...
松果体瘤预防 1.养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。 2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌...
对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜，依据病理结果来设计靶区。只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险，只好单纯放疗，此时宜用边缘较宽的局部野照射(2～30)Gy/(2.5～3.5)周后，立即CT扫描与放疗前CT片对比，如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。射野则应改为全脑、全脊髓照射，剂量为30Gy...
