载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 塞泽里综合征
塞泽里综合征
疾病概述
  1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。塞泽里综合征(Sézarysyndrome)为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病,表浅淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary综合征患者,从开始就呈红皮病表现。
疾病病因
  (一)发病原因  本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:  1.认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人...
主要症状
  起病缓慢,自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑,有时呈湿疹样、神经性皮炎样,可暂时消退,数个月或数年后渐变成红皮病(图1)。皮肤浸润增厚,面部略水肿,形如狮面,眼睑可以外翻。根据我们观察,本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较,有下列不同的表现:①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干...
疾病检查
  1.血象白细胞一般为(15~20)×109/L,最高为238×109/L,并出现典型S细胞。S细胞>10%~15%者有诊断意义,常随病情恶化而增加,可达80%,甚至90%以上。  2.骨髓象早期正常,晚期可见S细胞,我们所见病例达29%。  3.其他肝、肾功能,血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾...
鉴别诊断
  在鉴别诊断方面,以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症,然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生,骨髓中80%以上为淋巴细胞,尤其是周围血中,其总数常超过100×109/L。须与慢性淋巴细胞性白血病、银屑病、异位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接触性皮炎、药疹和毛发红糠疹鉴别。
并 发 症
塞泽里综合征并发为恶性淋巴瘤;淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤,按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国,霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%~10%,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤;非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且近十几年来...
疾病预防
  1.有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,体内酸性物质沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。  2.加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性...
如何治疗
  (一)治疗  与MF一样。治疗方法大致有3种:①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等,对皮损也有些效果;③全身化疗,适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁),对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好,仅免疫功能低下,曾采用中...
0.3143s