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嗜酸性粒细胞白血病
疾病概述
  嗜酸粒细胞白血病(eosinophilicleukemia,EL)是一种罕见的白血病,以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征,常累及心脏、肺及神经系统,并呈进行性贫血和血小板减少。
疾病病因
  (一)发病原因  少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来,也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。  (二)发病机制  发病机制未阐明,有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因,致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色体异常,但无标志染色体。
主要症状
  本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关,因此临床上一般分为两型。  1.急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少,主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润,导致功能障碍,除了肝、脾、淋巴结的受累外,还表现为心、肺、中枢神经系统受累,临床上常表现进行性心力衰竭,可有奔马律,心包摩擦音;咳嗽,呼吸困难;如有中枢神经系...
疾病检查
  1.血象常见贫血和血小板减少,白细胞数明显增高,可达(50~200)×109/L,血片中嗜酸性粒细胞占20%~90%,多数在60%以上,其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多为主。原粒及早幼粒少见。  2.骨髓象除原粒细胞比例增高外,嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。根据细胞形态可分为三型:①原粒细胞型:血象和骨髓均有原粒细胞增...
鉴别诊断
  1.特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES)IHES也有血白细胞及嗜酸性粒细胞明显增多,有嗜酸性粒细胞浸润心脏、肺及神经系统的征象,病程中也可出现贫血和(或)血小板减少,故易和EL混淆。二者鉴别点:①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常,外周血无幼稚嗜...
并 发 症
  嗜酸性粒细胞白血病并发症分一下三方面:   1.贫血严重时,可并发贫血性心脏病心衰。  2.合并感染发热,主要见于肺部感染。  3.并发神经系统症状,精神障碍,亦见物模糊及偏瘫,癫痫,即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。
疾病预防
  积极治疗原发病。不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。不过偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。
如何治疗
  (一)治疗  EL原则上按AML治疗,方案可沿用,部分病例对长春新碱和羟基脲敏感,中枢神经系统累及者,应鞘内注药。并有组胺增多的临床表现者,可试用H1和(或)H2受体阻滞药。  (二)预后  本病预后不良,缓解率低。本病自然病程多在2个月左右,很少持续至4个月,少数1周内死亡。死亡原因为大出血、心力衰竭伴支气管肺炎...
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