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嗜碱性粒细胞白血病
疾病概述
  嗜碱性粒细胞白血病(basophilicleukemia,BL),1906年Goachim等首次报道,血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分。患者除有急性白血病的临床表现特点外,还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。
疾病病因
  (一)发病原因  病因不明,大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血病(CML)的慢性期,但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现,然而不含有费城染色体。  (二)发病机制  某些急性粒、单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)...
主要症状
  临床上分两型。  1.急性型发病可见任何年龄,本型类似于急性粒细胞白血病,起病多急骤,临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短,往往死于脑出血。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放,导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。  2.慢...
疾病检查
  1.血象白细胞计数一般在(2.8~144)×109/L,偶尔可高达500×109/L,各阶段嗜碱性粒细胞均可增多,一般占20%~100%;血红蛋白和血小板减少。  2.骨髓象除原粒细胞增多外,可见大量的嗜碱性粒细胞增多,一般占33%~99%,嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色,阳性反应强,有一定特异性,白血病细胞内...
鉴别诊断
  1.骨髓增生性疾病CML是最常见的MPD,大多数CML患者在病程中外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多,骨髓中也相应的增多,故需和BL鉴别,嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键,如血和骨髓中均>30%,应考虑CML已发生嗜碱性粒变,即已转变为BL,而
并 发 症
   1.治疗中因大量嗜碱细胞溶解,释放出大量组胺而引起休克是临床上最常见的并发症。  2.合并胃、十二肠溃疡、甚至出血、穿孔。  3.脑出血是常见的并发症及致死原因。
疾病预防
  嗜碱性粒细胞白血病预防主要是注意日常生活的预防。应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患病的机会。
如何治疗
  (一)治疗  诱导缓解治疗同急性粒细胞白血病,一般采用联合化疗。但需警惕由于嗜碱性粒细胞溶解,导致释放大量组胺而引起的休克并发症。本病预后不良,完全缓解病例较少,文献报道1例患者用柔红霉素加阿糖胞苷获得完全缓解,生存63个多月。  (二)预后  本病预后不良,完全缓解病例较少。本病自然病程多在2个月左右,很少持续至...
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