斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。 Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。
(一)发病原因 本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 1.感染多数患者发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎、牙龈炎,化验检查血清抗O升高,部分患者咽试子培养有链球菌生长,将其制备成自身疫苗注射后病情缓解,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。另外,在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病...
男女均可发病,多见于2~10岁的小儿。 1.发热呈弛张热型,一般在39~40℃以上,体温波动幅度可达每天2~3℃。患者体温可能很高,但中毒症状稍轻,一般情况好。1~2周后可重复发热,有时呈稽留热,热程可持续数月至数年。 2.皮疹发热与皮疹常同时存在。皮疹具有多形和多变的特点。可呈斑疹、丘疹、荨麻疹样、猩红热样红...
白细胞计数明显升高(10~45)×l09/L,分类中性粒细胞增多,核左移;血沉增快,血培养阴性。 X线表现:本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累...
需与以下疾病鉴别: 1.败血症中毒症状重,一般情况差。皮疹多为出血性,血培养阳性,无间歇性发展的特点,抗生素治疗有效。 2.风湿热皮疹主要为环形红斑和皮下结节,常伴心内膜炎。 3.类风湿病以侵犯小关节、疼痛及关节畸形为特点,类风湿因子多阳性。
肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。其他并发症还包括有暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、或噬血细胞综合征(HPS)等,HPS可引起类白血病样症状的出血、贫血、感染。
本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。临床预防应针对病因进行,对于已有感染的患者,应积极进行治疗,避免诱发本病。免疫功能异常性疾病目前无法直接预防。遗传性疾病,也无法预防,只是应做好孕期的体检筛查,必要时性染色体检查,对于严重的染色体疾病者应选择流产处理。
(一)治疗 1.可试用抗生素加糖皮质激素。非甾体类抗炎药对退热和减轻关节症状有效。亦可试用环磷酰胺。本病一般预后良好。 2.中医疗法 治法:养阴清热,中和气血。 方药:南北沙参30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首乌藤15g、鸡血藤15g、钩藤10g、丹参15g、赤白芍15g、当归15...