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嗜酸性筋膜炎
疾病概述
  嗜酸性筋膜炎(eosinophilicfasciitis)是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病,故有人主张采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在临床上较少见。
疾病病因
  本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关,如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性,筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病,这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属,有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型,即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间,有些患者在...
主要症状
  一、临床表现  以男性多见,男女之比为2┱1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史,剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。  常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病,或兼有皮脸红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,其次为前臂,少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约...
疾病检查
  实验室检查:  血液红细胞计数轻度减少,白细胞计数正常,嗜酸性粒细胞明显增高。血沉增快,丙种球蛋白增高,IgG和/或IgM增高,循环免疫复合物增高,类风湿因子、抗核抗体少数阳性。血清肌浆酶CPK和AST少数增高,24小时尿肌酸排出量少数可轻度升高。甲皱微循环检查显示管袢变短,畸形支增多,部位袢顶淤血,血流呈粒状,流...
鉴别诊断
  本病有时需与成人硬肿病相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性粘多糖基质。此外,本病尚需与皮肌炎相鉴别,后者肌肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼瞪有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Go...
并 发 症
         本病常见的并发症:  1、关节或肌肉酸痛、乏力、低热等;  2、关节挛缩和功能障碍;  3、纤维性外周性神经病变;  4、有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累,如心包积液,阻塞为主的混合性通气障碍等。
疾病预防
       预防本病的关键是免过度劳累外伤受寒。对有关活动受限患者,应嘱其加强体疗并辅以物理治疗。
如何治疗
  丹参注射液16~20ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml作静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续3~6个疗程常有较好效果。西咪替丁或雷尼替丁口服或静脉滴注对部分病例有效。对早期病例采用糖皮质激素有一定效果,常用泼尼松,每日30~60mg,连服1~3个月。非甾类抗炎药对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。...
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