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胆道先天性畸形
疾病概述
  先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%,发病率女性高于男性,先天性胆道闭锁病因尚未完全了解,主要有两种学说,一是先天性发育畸形学说,另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为...
疾病病因
有关病因学说众多,至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种:
主要症状
  胆道先天性畸形  症状:  ①黄疸:梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。  ②营养及发育不良:初期患儿情况良好,营养发育...
疾病检查
Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标:  1、肝小叶结构变化;  2、肝细胞质肿胀;  3、汇管区炎症;  4、胆液淤滞;  5、纤维化;  6、胆管增生;  7、巨细胞转化;  8、髓外造血。  后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见:肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子...
鉴别诊断
胆道先天性畸形,对于患者的影响是不能忽视的,它的发病原因十分复杂。胆道先天性畸形还应该与新生儿肝炎、先天性胆管囊状扩张症、新生儿胆汁浓缩等加以区别。下面我们就一起去看看它们之间有什么不同,应该如何鉴别?  本病需与下列疾病相鉴别:  1、新生儿肝炎:男婴多于女婴,黄疸较轻且有波动,粪便颜色正常,肝脏可轻度肿大,但无脾脏...
并 发 症
出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年内死亡。先天性胆道闭锁:病因尚未完全了解,主要有两种学说,一是先天性发育畸形学说,另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁,仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸,可...
疾病预防
首先,要认真对待婚前医学检查,通过检查发现的一些疾病,如乙肝、性病等,这些疾病都是会影响后代的健康,引发胎儿畸形,只有治愈后才能怀孕;  第二,做好怀孕前的准备工作,不要盲目怀孕,做到有准备、有计划的怀孕,进行一些必要的检查,如风疹病毒检测。风疹病毒感染会导致胎儿先天性的心脏病及先天性的耳聋,可以通过打风疹疫苗来预防风...
如何治疗
胆道先天性畸形治疗护理:  一、治疗  1、手术治疗一旦确诊胆道闭锁,手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成胆汁性肝硬化,肝功能损害不可逆,手术后效果差。  (1)、手术适应证:  ①、直接胆红素持续升高3周以上。  ②、排...
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