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肾胚胎瘤
疾病概述
  肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或Wilm’s瘤,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。
疾病病因
  肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺、肝、骨骼等。肿瘤成分多样,除见胚基细胞呈巢状排列,及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外,间质中可见疏松的粘液样组织,有时还可...
主要症状
  无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现,常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等。常见体征为腹部肿块,大约25%~60%的患者有高血压,可能与肾素水平增高有关。肿瘤分期:NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的,目前应用最广泛的为NWTS3分期法。肿瘤分期为:  Ⅰ期:肿瘤限于肾内,...
疾病检查
  幼儿腹部发现包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦,质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性,这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影,同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中,主要需同先天性肾积水相...
鉴别诊断
  儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水、肾囊肿、肾神经母细胞瘤、中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤。    B超可鉴别肾积水和肾囊肿。神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节,病理学可与Wilms瘤相区别。X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现:①Wilms瘤局限在腹的一侧,神经母细胞瘤常横跨中线。②Wilms瘤为肾内肿瘤,...
并 发 症
  可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。有12%~15%的患儿会并发有先天性畸形,如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾胚胎瘤临床表现与肾癌患者的临床表现相似,可并发无症状血尿、腰腹痛、腹部肿块等表现。
疾病预防
  本病病因不详,无特殊预防。在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。对于治疗后五年仍不复发的患者者以后复发的机会大为减少。
如何治疗
  肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。化疗可用放线菌素D,15~25微克/公斤/日,连用5天,静脉注射,以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,...
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