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色素沉着绒毛结节性滑膜炎
疾病概述
  色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有...
疾病病因
        本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明,向关节腔内多次重复注入血液,即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血,也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成,切除不彻底则易复发,故近似良性肿瘤。绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色,常明显增厚,可...
主要症状
  病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处,也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVN...
疾病检查
  1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查,无明显改变。  2.关节穿刺抽取检查关节液大多呈血性,也可呈橘黄色。  1.X线PVNS的X线片表现取决于病变的部位。  手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚的硬化缘,这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果,而并不提示恶性。  弥...
鉴别诊断
  1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病(可见钙化与骨化)、感染(可见骨质疏松,关节间隙缩小,骨破坏区边界不清)以及其他关节病变相鉴别。  2.与类风湿关节炎(RA)相鉴别RA往往侵犯多关节。PVNS通常表现为单关节的出血性关节炎。单关节发病是本病的一个规律,但也有罕见的多关节病变。
并 发 症
   色素沉着绒毛结节性滑膜炎可并发关节血性积液骨破坏。   骨破坏在影像学上表现为局限性骨密度减低、骨小梁稀疏或模糊、骨皮质虫蚀状或筛孔状、骨质局部缺损或结构消失。临床上常见于骨质炎症、肉芽肿、肿瘤或肿瘤样病变等。不同病因的骨质破坏表现不同,一般急性炎症或恶性肿瘤的骨质破坏较迅速,边界不规则或模糊。而慢性炎症或良性肿...
疾病预防
  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心。
如何治疗
  (一)治疗  对PVNS的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难,因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。  (二)预后  此病病因不明,一般认为是一种反应性病变。过去曾有人把它列为恶性病变,现今已...
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