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神经内分泌肿瘤
疾病概述
  神经内分泌肿瘤罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌,其发生率大约为2.5/100000,占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不同,可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)。此类肿瘤可发生于整个神经内分...
疾病病因
本病病因尚未阐明。神经内分泌肿瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即apud细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、...
主要症状
  有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状。  1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭...
疾病检查
  可通过测定嗜铬黏多肽A及胰多肽有助于诊断以及肿瘤治疗效果监测。   特殊染色和免疫组化检查:来自支气管的类癌,含银染色阳性的嗜银颗粒,银染色阳性,小肠类癌含Fontans-Masson阳性的嗜银颗粒,免疫过氧化酶检查,神经母细胞的小圆形性嗜碱性细胞神经元特异性烯醇化酶(NSE)和神经细丝(neurofilament...
鉴别诊断
  与神经母细胞瘤皮肤转移瘤相鉴别。神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞,形成玫瑰花结状,位于纤细原纤维性嗜酸性基质中,类癌皮肤转移癌位于真皮及皮下脂肪层,由具有圆形核和透明或嗜酸性胞浆,大小和形状一样的细胞排列成岛屿状,巢状和索状构成,Merkel细胞皮肤转移癌由具有小疱状核,小量胞浆和许多...
并 发 症
  1、甲状旁腺功能亢进症,导致血钙升高,常引起肾结石。  2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽,引起严重的腹泻而导致脱水。  3、可分泌催乳素,女性患者出现月经紊乱,男性阳痿。
疾病预防
  本病有一定的遗传性,故早期筛查很重要。由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近,ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。  经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌,提示病程已晚期,生存期3~12...
如何治疗
  神经内分泌肿瘤治疗:  神经内分泌肿瘤可进行手术切除。而目前,专家建议可采用第四大肿瘤生物治疗技术即cls细胞疗法进行联合治疗。  CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式,是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法,...
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