食管重复畸形(esophagealduplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿，约占婴儿纵隔内肿块的30%，通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形，肿物有附着物与硬脊膜相连，称为脊索分裂综合征，此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由...
(一)发病原因 在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。 (二)发病机制 1.病理...
主要取决于囊肿大小、有无内出血和感染，以及对相邻脏器(气管、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓，一般常以下列症状就诊： 1.症状 (1)呼吸道梗阻：气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，则缺氧更明显，严重者可突发窒息。囊肿巨大时，可致纵隔移位、心脏受压，心肺功能障碍可同...
取囊液进行检查，正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH偏酸。当有陈旧性内出血时，呈暗紫色或褐色。 1.X线检查 (1)胸部平片：大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影，使纵隔影增宽或突入胸腔，甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位，管腔有时变窄。 (2)食管钡剂造影：可见弧形压迹和前移。少...
1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。 2.食道重复畸形-鉴别诊断 本病需与脓胸、胸腔内畸胎瘤、肺内肿瘤、支气管囊肿，神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。
贫血和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症。管腔型食管囊肿长时间的慢性失血，是造成贫血的主要原因。而气管受压狭窄，分泌物不能及时排出、和酸性囊液对气管壁的腐蚀，则是引致呼吸道感染的重要因素。 1.轻者可无明显异常，肿物膨胀迅速者，在新生儿期就可出现呼吸困难、发绀等症状。 2.重复畸形内壁衬有胃黏膜者，囊壁受胃酸...
对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。寒冷季节室内保持适当的温度与湿度，注意空气流通。室温在20℃为宜，夜间睡眠时勿铺盖过多被褥，避免温度过高或过分干燥，造成咽喉部不适。勿顺风睡觉，剧烈劳动后应休息片刻，勿马上冲洗冷水澡。有伤风感冒引起急性咽...
(一)治疗 食管重复畸形需要早期手术，多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连，勉强剥离可造成损伤者，可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者，应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况： 1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者，应先行囊肿穿刺抽液减压...
