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十二指肠重复畸形
疾病概述
  十二指肠重复畸形(duplicationoftheduodenum),亦称十二指肠内囊肿,为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。
疾病病因
  (一)发病原因  先天性消化道重复畸形病因有多种解释,但无满意结论,无突破性进展,一般认为有几种学说:  1.空化不全Bremer认为,胚胎早期由于细胞增殖,消化道变成实心期,以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡,互相融合形成管腔(空化期),如空化不全可形成狭窄、闭锁等畸形。若在此发展过程中,迷走管腔形成圆形管状空腔...
主要症状
  症状多发生于婴儿,于第1次哺乳时即有症状出现,但也有迟至60岁始被发现者。  1.上腹部肿块一般可在上腹部触及一活动性肿块。有时在症状发生前,肿块即被发现。大小不一,多为圆形,囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙。有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。  2.梗阻症状由于囊肿型的畸形扩大,压迫十二指肠,引起完...
疾病检查
  十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病,平日胃纳差,消瘦,偶有上腹部不适、呕吐。囊腔巨大可压迫十二指肠,造成不全性或完全性肠梗阻,呕吐物可有胆汁。X线钡餐检查可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现,有时可以发现肿块阴影。核素99mTc扫描对消化道出血有帮助,CT检查亦可确诊。
鉴别诊断
  1.胆总管扩张症该病患者右上腹可扪及肿块,间歇性轻度黄疸、腹痛,钡餐检查十二指肠轮廓变大。胃向左前方移位,一般不引起十二指肠梗阻。十二指肠重复畸形巨大时,临床可扪及肿块,可直接压迫十二指肠引起高位十二指肠梗阻,恶心呕吐,伴胆汁。99mTc扫描、CT检查可区别诊断。  2.肠系膜囊肿因囊壁无肌层,不与肠腔相通;而肠重...
并 发 症
  十二指肠重复畸形并发症:迷走的胃黏膜分泌大量胃酸,可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡,亦可侵蚀黏膜下的大血管,造成消化道大出血;肠壁或囊壁穿孔,则并发严重的腹膜炎。其主要临床表现为腹痛、腹肌紧张,以及恶心、呕吐、发热,严重时可致血压下降和全身中毒性反应,如未能及时治疗可死于中毒性休克。
疾病预防
  1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。  2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,...
如何治疗
  (一)治疗  明确为十二指肠重复畸形后,手术是主要治疗方法。因肠管与重复畸形囊共有肠壁,故手术应谨慎,防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。  十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部、胆道系统、十二指肠密切相关,极容易损伤胆总管、胰腺与重要血管,且手术难度大,故不宜做切除。最好采用重复肠管囊壁与十二指肠吻合术(亦称开窗手术),...
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