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神经鞘黏液瘤
疾病概述
  神经鞘黏液瘤(nervesheathmyxoma,neurothekeoma)为一种神经间质肿瘤的谱病,其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。
疾病病因
  (一)发病原因  神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。  (二)发病机制  肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和...
主要症状
  可分经典型及细胞型两型。经典型神经鞘黏液瘤,发生于中年人(平均年龄48岁)主要发生于头部和上肢。单个损害为皮肤色或粉红色,柔软到橡皮样硬度的丘疹和结节。细胞型神经鞘黏液瘤发生于年轻人(平均年龄24岁),女性多见,好发于头、颈部。皮损为坚实性,粉红色或红褐色丘疹和结节,大小在3cm以下。典型神经鞘黏液瘤常无自觉症状,...
疾病检查
    组织病理,经典型神经鞘黏液瘤通常由互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的肿瘤。束含有大量黏液瘤性基质,仅有少量细胞成分。细胞形态不一,呈肥胖梭形、细长形,有双极胞浆突,或呈星形。核染色稍深,无明显核仁。核分裂象稀少或无。偶见多核巨细胞。黏液性基质常由部分保留的包膜或周围受压缩的纤维组织分开。虽常可发现其附近各神...
鉴别诊断
  丛状神经鞘瘤(plexiformschwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性...
并 发 症
  一般为手术出现并发症。  1.手术期间的并发症:①出血;②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。  2.术后早期并发症:①术后出血。(关颅前做奎氏试验预防);②脑干或小脑水肿、颅内高压症。  3.术后中晚期并发症:①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防);②脑神经麻痹,常见为面神经损伤,也可有三...
疾病预防
  1.预防措施:无特殊有效预防措施。  2.恶性肿瘤预防。  一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用,降低发病率。如平时应注意参加体育锻炼,改变自身的低落情绪,保持旺盛的精力,从而提高机体免疫功能和抗病能力;注意饮食、饮水卫生,防止癌从口入;不吃霉变腐败,烧焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物,或不饮用贮存...
如何治疗
  (一)治疗  神经鞘瘤是一种良性肿瘤,非手术治疗无效,其包膜完整,边界清楚,手术治疗效果最佳,不宜采用其他治疗手段。手术切除,将肿瘤完整摘除而不损伤神经。  一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,较常...
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