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神经系统副肿瘤综合征
疾病概述
  副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。
疾病病因
  (一)发病原因  副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-likesubstance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s...
主要症状
  1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为:  (1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎...
疾病检查
  1.血清和CSF免疫学检查:脑脊液检查(examinationofcerebrospinalfluid)。穿刺后测得的脑脊液压力,侧卧位成人为0.78-1.96kPa(80-200mm水柱),婴儿有为儿童为0.39-0.98kPa(40-100mm水柱),新生儿为0.098-0.14kPa(10—14mm水柱)。观...
鉴别诊断
  注意与神经系统原发性疾病鉴别。  原发性中枢神经系统淋巴瘤:临床表现很不一致,这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。大部分患者都有脑内病变的症状和体征。由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶,患者多表现为性格的改变,头痛,乏力,嗜睡。癫痫发作比胶质瘤,脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低,这可能在明确诊断PCNSL时,...
并 发 症
  副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。      原发性脑瘤:原发性脑瘤的常见症状包括恶心,呕吐和头痛。根据肿瘤所在的位置,也可能会遇到病人抽搐,视力和/或听力下降,降低认知能力,瘫痪等症状。原发性脑肿瘤扩散很少超出中枢神经系统,以及头骨死亡的结果,从有限的...
疾病预防
  副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质,如激素样物质(hormone-likesubstance)和细胞因子(cytokines)。肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症、无力以及行为异常。肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’ssyndrome)...
如何治疗
  (一)治疗  目前PNS尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后PNS症状明显缓解。该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。  (二)预后  与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与神经系统损...