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梭形细胞血管内皮细胞瘤
疾病概述
  梭形细胞血管内皮细胞瘤(spindle cell hemangioendothelioma)1986年由Weiss和Enzinger首先报告。本病为一非肿瘤性、反应性血管增生伴发血管畸形和血栓形成后周期性血管再通。
疾病病因
  梭形细胞/多形性脂肪瘤是较常见的一类肿瘤,发病机制还不清楚。好发于背、项部,极个别可发生于面部。肿瘤常为单个,直径为1~13cm,位于皮内或皮下,生长缓慢。老年较多,平均年龄超过55岁,只有10%病人是女性。具体原因不明。与核染色体16q的畸变有一定的关系。
主要症状
  皮损为真皮或皮下组织内单发性或多发性蓝色坚实性结节,在数月或数年中,大小和数目逐渐增大增多,直径可达数厘米。损害多发时,通常发生于同一解剖部位,但亦有对称发生于双侧手部的报告,偶亦见多发损害发生于不同部位者。本病可发生于Maffucci综合征,偶亦发生于Klippel-trenaunay综合征,静脉曲张和Milro...
疾病检查
  目前没有相关内容描述。  组织病理:本病组织学特点为:  1.薄壁海绵状血管,有时充以机化性血栓和静脉石;  2.主要由梭形细胞构成的实体细胞区。海绵状间隙与梭形细胞的比例不等。梭形细胞可形成裂隙状间隙网,并可形成短束。梭形细胞间常散在小团上皮样细胞。上皮样细胞区常见胞浆内腔隙形成。偶尔,此种空泡状细胞为血管间隙衬...
鉴别诊断
  1.纤维脂肪瘤 仅见纤维组织增生,无成束梭形细胞,也无明显黏液性间质增多。        2.纤维肉瘤:无脂肪细胞。多发生于青壮年,男性多于女性,肿块表面灼热,生长迅速,但亦有部分早期生长较缓慢,侵蚀骨组织时,X片可见虫蚀状溶骨表现。临床大多表现为膨大肿块,常伴疼痛和局部皮肤麻木,增大肿块在面部皮肤时,可清晰见到怒...
并 发 症
  梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤有相似的细胞遗传学改变。核型较普通脂肪瘤复杂,常见亚二倍体,经常有多位点缺失,没有获得多余序列的情况,很少有平衡易位。有报道在10例病人中发现有7~8例有13或16号染色体单体或部分缺失。累及16号染色体的肿瘤一半有16q13断裂点,所有病例都有16q13-qter缺失。13号染色体最常...
疾病预防
  多吃新鲜的水果和蔬菜,多饮水、多活动、保持心情舒畅、情绪稳定。   进食低脂肪,低胆固醇的食物。低胆固醇食品有香菇,木耳,芹菜。日常选用的油要多用植物油,不用动物油;少吃辣椒,生蒜等刺激类辛辣食品。煮、蒸、烩、炒、拌、氽、炖的烹调方法,不用油煎、炸、烤、熏的烹调方法。
如何治疗
  发病机制还不清楚。皮损为真皮或皮下组织内单发性或多发性蓝色坚实性结节,在数月或数年中,大小和数目逐渐增大增多,直径可达数厘米。损害多发时,通常发生于同一解剖部位,但亦有对称发生于双侧手部的报告,偶亦见多发损害发生于不同部位者。本病切除后常局部复发,同一患者可多次复发,但本病尚无发生转移和因此而死亡者。
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