视神经胶质瘤(opticnerveglioma)是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞,发生于视神经内的胶质细胞瘤,几乎均为星形胶质细胞瘤,又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞,故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤(juvenile...
(一)发病原因 视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢,常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病,视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50%。近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究,发现有异常改变...
视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。 胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于...
病理学检查:正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型,这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度,纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级:Ⅰ、Ⅱ级为良性,Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级,成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级,均属于良性肿瘤。 视神经星形胶质...
影像学鉴别诊断:①视神经脑膜瘤:好发于成年女性,视力障碍,多在眼球突出之后,视神经鞘脑膜瘤可为偏心性,CT值较高,可伴有斑点、环形或不规则的钙化,MRI检查T1WI、T2WI均呈中等信号,CT或MRI增强后可见“轨道征”;②视神经炎:临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神...
胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引...
视神经胶质瘤暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退,眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视,眶深部肿物,眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛,呕吐,癫痫及昏迷等并发症。
(一)治疗 对于视神经胶质瘤的治疗,至今尚无统一看法,归纳起来有3种意见:观察、放射治疗和手术切除。 不少学者认为儿童视神经胶质瘤是一种良性错构瘤,发展甚慢,或到一定程度便停止进展,在视力良好情况下,活检得到组织学证据后,可以在临床密切观察,不急于其他治疗。另外一些学者则持截然相反的意见,认为多数病例最终将蔓延...