室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。
(一)发病原因早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关,但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关: 1.由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。 2.膜部室间隔由于自然闭合过程异常,形成部分薄弱区,或者间隔闭锁...
男女均可发病,但男性多于女性,约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染,儿童患者时有不同程度的生长发育受限,少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ~Ⅳ级,伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。 室间隔膜部瘤无论属真性或假性,其临床症状、体征、心电图、胸部X线,甚至右心导管检查均与室间隔缺损相似,术前...
目前尚无相关资料。 1.心电图电轴左偏,左室肥大,少部分病例正常或大致正常。 2.胸部X线肺部轻~中度充血,肺动脉段平直或饱满,心胸比率0.48~0.62。 3.超声心动图显示膜部室间隔连续中断,有膜部瘤表现,有时可见三尖瓣反流。 4.右心导管检查证实左向右分流,肺动脉压力正常或轻度增高。左心室造影:显示膜...
与室间隔缺损、主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。 1.室间隔缺损P2不亢进、肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高,可作为膜部瘤初诊线索,进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查。 2.先天性主动脉窦瘤未破时多无自觉症状,窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛,伴心悸,呼吸困难,胸骨左缘3、4肋间连续性杂音,周围血管征(+)。必要...
室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。本病可出现瘤体破裂、梗阻、血栓栓塞、心内膜炎等并发症。
本病发病由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。膜部室间隔由于自然闭合过程异常,形成部分薄弱区,或者间隔闭锁迟缓,但室间隔仍发育,加之左室高压而致囊袋状变形。室间隔缺损自然闭合的后期形式。 预防在于: 1.本...
(一)治疗尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现,但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞,因而二者都主张尽可能早期手术治疗。 1.手术适应证(1)单纯瘤体较小的室间隔膜部瘤,无症状及血流动力学改变者,可随访观察,瘤体增大者,应考虑手术治疗。 (2)较大的膜部瘤...