色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmentedparavenousretinochoroidalatrophy)是一种罕见的眼底疾病。本病病因及发病机制不明。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 本病发病机制不清，但有各种推测。 1.炎症因素Brown认为是结核，纪秀香报道的病例有梅毒史。 2.遗传因素Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性...
1.视功能改变本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本...
无特殊实验室检查。 1.眼底荧光血管造影显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常。造影早期动脉期在萎缩区即显影，萎缩区边缘显示强荧光，相应色素区为弱荧光。在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光，以后荧光逐渐增强，在病变中心部色素沉着处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管，表明此区的脉络膜中、小血管...
1.原发性视网膜色素变性虽然均首先损害RPE，以后又累及脉络膜组织，但无夜盲症状，眼底病变有有规律地沿着静脉血管分布，ERGb波明显下降，但即使在严重发展期也未完全消失，暗适应曲线抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层视网膜变性。 2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、脉络膜炎、中心性晕...
可合并有中心性浆液性视网膜脉络膜病变、闭角型青光眼、黄斑晕轮状脉络膜萎缩等改变。 1.中心性浆液性视网膜脉络膜病变多为健康成年人，骤然发觉视物模糊，视野中心似有淡影阻挡，视物可有变形、变小的感觉。视力障碍程度不一，远视力检查从1.0到0.1。用Amsler方格表检查常有变形或暗点。 2.急性闭角型青光眼...
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一种罕见的眼底疾病。本病病因及发病机制不明。 1、色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩宜清淡为主，多吃蔬菜、水果，合理搭配膳食，注意营养充足。 2、色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩应注意相关禁忌症：忌烟酒、忌辛辣。忌油腻。忌吃生冷食物。
本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有...
