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史-约综合征
疾病概述
  1922年,首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。
疾病病因
    (一)发病原因  Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关,如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。  (二)发病机制  在Stevens-Johnson综合征中,引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用,但其临床特点和实...
主要症状
     多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,但一名患者只有一种表现,局部病变的直径常
疾病检查
  1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查,以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。  2.眼部的组织病理学改变多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可出现非特异性的炎症反应。同时可发生广泛的小动脉和小静脉坏死,伴有胶原的纤维素样变性。...
鉴别诊断
  1.急性眼-皮肤病变葡萄球菌感染烫伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相混淆。由于这两种疾病的治疗及预后有明显区别,所以其鉴别诊断就非常重要。葡萄球菌感染烫伤综合征常发生在儿童。临床上这种患者的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速再生,并恢复其屏...
并 发 症
      可以并发严重的前葡萄膜炎、角膜溃疡、睑内翻、睑球粘连、角膜血管化和泪膜不稳定等。  1.前葡萄膜炎(anterioruveitis)是一组累及虹膜和(或)前部睫状体的炎症性疾病,临床上表现为3种类型,即虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎。  2.角膜是眼球最前面的一层透明的薄膜,经常暴露在空气里,接触病菌机...
疾病预防
      本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。  1.卧床休息注意口腔、眼、鼻、耳及外阴等黏膜部的卫生及护理,特别注意防止眼睑粘连及继发性感染。  2.注意电解质紊乱加强支持疗法如高蛋白、高维生素饮食,必要时适当补液或少量输血。  3.具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。饮...
如何治疗
   治疗  1.全身性治疗毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。这种患者的病变较严重且需要特殊的护理和药物治疗,特别关键的是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。这种患者应当送到重症监护病房治疗。维持患者的体液平衡也是至关重要的。  50%以上的毒性表皮坏死溶解患者...
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