视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型,其特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。
(一)发病原因 尚不清楚。 (二)发病机制 虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚,但免疫应答和炎症所造成的一些生长因子如上皮生长因子、β-转化生长因子等可能与此种纤维化有一定的关系。有人认为,Ⅲ型过敏反应在其发生中起着重要作用。针对视网膜色素上皮或脉络膜有关成分的抗体,可以形成免疫复合物,并沉积于视网膜色素上皮...
1.症状患者多为双眼受累,但往往诉有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降,视力下降程度有很大不同,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者可诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。 2.体征在疾病不同阶段,眼底改变有很大不同。早期可见多发性小的圆形散在的黄白色病变,边界模糊,位于视网膜色素上...
无特殊的实验室检查。 1.荧光素眼底血管造影检查 急性期造影检查,早期显示高荧光和多灶性的荧光遮蔽,在一些患者可出现斑驳状强荧光,造影晚期出现病变染色,可伴有或不伴有渗漏,尚可出现视盘荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等改变;陈旧性病变往往显示染色。 2.吲哚青绿血管造影检查 目前有关此方面的资料仍然很少。对2例患者的检...
特发性视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征在早期应与能够引起脉络膜、视网膜色素上皮和视网膜灶状病变的疾病相鉴别,这些疾病可是感染性的,如结核性脉络膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、弥漫性单侧亚急性神经视网膜炎、眼弓形虫病等;也可是非感染性的,如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、...
此病眼前段通常无任何改变,但在少数患者可出现轻度~中度的前葡萄膜炎,如出现尘状KP、轻度至中度前房闪辉、少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连。一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应。在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。患者有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。
1、止近亲联姻本病隐性遗传者其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生。 2、免“病病结合”。隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚,显性遗传患者其子女发生本病的风险为。 3、盲症患者应及早检查治疗,因为视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症...
(一)治疗 1.糖皮质激素 在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗,它可以促进炎症的吸收,但在视网膜下纤维化形成后此药则不能使其消退,也难以预防其复发。糖皮质激素的初始用量为1mg/(kg·d),待炎症控制后逐渐减量。 2.其他免疫抑制药 所用免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或环孢素,这些免疫抑制药也...