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斯特奇-韦伯综合征
疾病概述
  本征又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminalangiomatosis),首先为Schiremer所描述,以后Sturge、Weber相继作了详细的报道,故名斯特奇-韦伯综合征即Sturge-Weber综合征。
疾病病因
  (一)发病原因  与发育异常导致的血管畸形有关。  (二)发病机制  青光眼的发病机制尚未完全明白。多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常,如巩膜突发育不良、葡萄膜小梁网变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。有人认为Sturge-Weber综合征是因为房水分泌过多及葡萄膜血管的渗透性增加所致。一些病理标本提示...
主要症状
  1.颜面皮肤毛细血管瘤 Sturge-Weber综合征在面部皮肤呈现的血管瘤为毛细血管瘤,多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。位于三叉神经第1或第2支分布的区域(图2),常为单侧性,约10%为双侧性。单侧时,以面部中线为分界。个别病例的血管瘤跨越面部中线,面部受累区增生肥大。血管...
疾病检查
  无特殊实验室检查     头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变,呈珊瑚状,此钙化征多在1岁以后患儿才出现,提示中枢神经系统已受累。CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变,出现癫痫发作可行脑电图检查;血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼压变化。
鉴别诊断
  注意和单纯面部血管痣、毛细血管扩张症鉴别。血管痣是婴儿最常见的良性肿瘤,是由胚胎期血管网增生所形成。  血管痣分两种,血管瘤和血管畸形。  血管畸形为血管发育不良,可终生不消退。  血管瘤,则由血管内皮细胞的增生所致。临床上以草莓状血管瘤和海绵状血管瘤较为多见。一般认为,血管瘤的自然病程可分为:增生期、稳定期、消退...
并 发 症
  脑膜葡萄状血管瘤、癫痫、鼻腔内血管瘤等。       斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。     脑膜葡萄状血管瘤由位于蛛网膜下扩张的静脉组成,常累及大脑的枕叶及颞叶。
疾病预防
  预防家长们要常给宝宝洗澡,保持宝宝身体清洁,以免汗液浸湿血管瘤表皮。毛细血管瘤有浅表皮血管瘤,表皮极薄,若长时间浸在汗液中易破烂。另外洗澡时父母也要特别注意,不要划破宝宝血管瘤。  怎样预防血管瘤,最重要的是大龄人毛细血管瘤患者不可食用辛辣等刺激泩食物,然后养成良好的生活习惯,不可吸烟饮酒。  如果发现宝宝患上了血...
如何治疗
  (一)治疗  对于疑有sturge-Weber综合征的患者,应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时,麻醉师应高度警惕,因为这种患者常常会发生癫痫。神经科、小儿科、头颅X线检查均是必要的。若这类青光眼患者发生于婴幼儿时期,则可先行房角切开术,如眼压仍不能控制,再考虑小梁切除术。发生于儿...