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嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎
疾病概述
  嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎(Recurrentgrannulomatousdermatitiswitheosinophilia)又名嗜酸细胞增多性蜂窝织炎(Eosinophiliccellulitis)。本病1971年由Wells报告故亦称Wells综合征。
疾病病因
        (一)发病原因  目前认为本病的发病原因仍然不清楚,可能为一种过敏反应。大多数患者原因完全不明,有些则与节肢动物叮咬,药物过敏,寄生虫感染,先天过敏性体质,内脏恶性肿瘤,皮肤真菌感染有关。  (二)发病机制  发病机制还不清楚,和各种病原体的感染存在有一定的相关性。
主要症状
      为反复发作的大片水肿性红斑,类似急性蜂窝织炎,数天后形成无痛性、浸润性肉芽肿性真皮内和皮下组织肿块,典型皮损位于背上部、四肢或臀部。皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。全身症状可有发热、哮喘及关节痛。大多数患者末梢血中嗜酸性粒细胞增高。
疾病检查
      细胞病理:早期真皮内可见致密的以嗜酸性粒细胞为主的浸润,其中许多嗜酸性粒细胞呈现脱颗粒,浸润可扩展到皮下组织,甚至可累及其下的肌肉。肉芽肿期皮损,嗜酸性粒细胞可见广泛的脱颗粒,在胶原纤维上有鲜红色颗粒聚集,形成特征性的“火焰状图”(Flamefigure)。有些纤维周围除嗜酸性粒细胞外,可见巨噬细胞和巨细胞...
鉴别诊断
        本病应与持久性隆起性红斑鉴别。本病有表皮下无浸润带,浸润中嗜酸性粒细胞显著增多,而持久性隆起性红斑浸润中几乎无嗜酸性粒细胞,亦不出现无浸润带。同时应和面部的皮肤结核相鉴别,两者临床表现类似,但病理学检查后者可见结核肉芽肿样病理学改变。
并 发 症
       本病可因淋巴管堵塞发生皮的橡皮肿样改变,且患者可因抓挠造成皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
       本病皮损直接免疫荧光检查见血管内或血管周围主要为IgG沉积,提示本病可能为免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性血管炎。故预防应针对病因进行,通常可链球菌的感染有关,感染后形成免疫复合物而诱发过敏性损伤。故增加运动,增加蔬菜水果的摄入,可增强抵抗力,在一定程度上减少本病的发生。对于已经发生的疾病,应尽早治疗,可...
如何治疗
        (一)治疗  本病的治疗主要是进行对症治疗,用羟嗪(hydroxyzine)治疗有效。糖皮质激素对抗体具有封闭作用,故临床上亦可用puvA治疗或皮损内注射皮质激素治疗。对于重症病例的患者,也可以使用丙种免疫球蛋白调节免疫功能,但后者价格比较贵,临床使用应根据患者的具体情况决定。  (二)预后  本病病情...
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