大疱性皮肤病是指一组以大疱为基本损害的皮肤病，如天疱疮、类天疱疮等。这些病皮的原因是自身免疫反应，他们都是自身免疫性疾病。
天疱疮是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚，但大量证据表明，它是一种自身免疫性疾病。在天疱疮患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体，患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮是抗原、抗体之间反应导致角质形成细胞棘刺松解造...
天疱疮一般的临床表现为皮肤出现大小不—、圆形或不规则形水疱，疱壁较薄而松弛，易破，破后形成糜烂面或结痂，尼氏症阳性。寻常型天疱疮临床表现口腔粘膜呈大疱，溃后呈糜烂或浅溃疡，自觉疼痛，进食困难;增殖型天疱疮皮损好发于皱折部，疱溃后疮面可呈乳头状增生，但易愈合;落叶性天疱疮可见水疱反复成片出现，疱破后结成干燥性痂片，痂...
1。细胞学检查 棘刺松解细胞(又称Tzank细胞) 2。 组织病理学检查 表皮内水疱或裂隙形成，棘刺松解细胞 3。 免疫荧光学检查 复习免疫学实验有关内容 a) 直接免疫荧光(DIF)：原理、表现——棘细胞间渔网状荧光 b) 间接免疫荧光(IIF)：原理、表现——天疱疮抗体
临床上天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。 １。 寻常型天疱疮 １） 皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合 ２） 皮损部位：可泛发于全身。６０％首先口腔受累 ３） 尼氏症：概念和意义，还可见于其他哪些疾病 ４） 发生年龄：中老年 ５） 预后：最差 ６） 临床实例 ２。 增殖...
天疱疮抗体诱发的棘层松解是一种特殊的免疫学损伤，它既不需要补体，也不需要淋巴细胞的参与，是自身抗体诱发的特殊的组织损伤。棘层松解的过程可总结为：由于某种始发因素的作用而产生天疱疮抗体，该抗体与表皮细胞膜上相应的抗原结合，使表皮细胞释放或活化蛋白酶，后者分解李细胞间基质，破坏了正常细胞与细胞间的粘连，从而导致了棘层松...
长期维持治疗是预防复发的关键。现已明确,获得性大疱性皮肤病是一组自身免疫性皮肤病。其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后,需逐渐缓慢地减少药量,并长期服用。天疱疮一般需服药3~5年,大疱性类天疱疮需服药2~3年。骤然停药、减药速度过快是导致复发的重要原因。
首选氨苯砜。可用磺胺吡啶、小剂量强的松。避免含谷胶食品，避免含碘制剂。 １。支持疗法 ２。皮质类固醇激素 首选。激素的治疗原则 激素副作用、激素导致败血症已经成为主要死亡原因 ３。免疫抑制剂 目的是为减少激素的用量及所至副作用。注意监测免疫抑制剂的副作用 ４。 其他：血浆置换疗法、大剂量静脉用丙种球蛋...
