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特发性炎症性肌病
疾病概述
  特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病,起病多隐袭,病情于数周或数月发展至高峰,其特点是髋周、肩周、颈、咽部肌群进行性无力。
疾病病因
  (一)发病原因  PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异...
主要症状
  1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。其中,以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。  2.皮肤病变皮损可与...
疾病检查
1.四肢对称性无力伴压痛;  2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。  3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;  4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。  病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主...
鉴别诊断
     1、肌营养不良:患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。  2、甲状腺功能障碍:是由多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一种全身代谢异常综合征,需要完善甲功来鉴别。  3、系统性红斑狼疮:临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表...
并 发 症
多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
疾病预防
     1、去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。  2、加强身体锻炼生活规律,注意劳逸结合,增强体质,减少危险因素如吸烟、酗酒,提高自身的免疫力。  3、加强营养,预防感染。多吃富含维生素C的食物,如:新鲜蔬菜、水果等。  4、注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品,如瘦肉和低脂乳制品等。  5、调畅情...
如何治疗
   治疗原则:1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;2.对症和支持治疗,防治各种感染;3.血浆交换疗法;4.大剂量丙种球蛋白治疗;5.顽固、重症者全身放疗。  用药原则:1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早...
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