大疱性类天疱疮(hullouspemphigoid)为一多见于老年人的大疱病，疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱，免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。
(一)发病原因 病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病，直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体，损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮...
损害对称发生，常见于颈部，腋窝，腹股沟，大腿内侧和上腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1～3)，水疱可随病情发展出现血疱，糜烂，结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎，大小自樱桃大到核桃大，最大7cm，破溃后如无继发感染，常很快结痂，糜烂面愈合较快，痂脱落后常有色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹，...
取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体，间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物，在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积，取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光(图3)，免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板...
1.本病需与疱疹样皮炎，寻常性天疱疮鉴别。 (一)大疱性多形红斑多见于年轻人，皮疹多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状，皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 (二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端，如手足，肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细...
大疱性类天疱疮病程慢性，预后较好。一般无特殊并发症状。应注意疱疹溃破合并细菌感染。
大疱性类天疱疮多来源于自身免疫紊乱而导致病变，所以要有效预防就要消除交叉反应的外来抗原的作用，或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防感染性疾病的发生，积极治疗感染性疾病减少对免疫系统的影响，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。
基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为...
