载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 特发性非硬化性门脉高压综合征
特发性非硬化性门脉高压综合征
疾病概述
  特发性非硬化性门脉高压综合征(IdiopthicNoncirrhoticPortalHypertensionSyndrome)。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
疾病病因
  门静脉血栓形成。门静脉血栓形成(portalthrombosis,PT)可发生于门静脉的任何一段,是指在门静脉主干、肠系膜上静脉,肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。门静脉血栓可造成门静脉阻塞,引起门静脉压力增高,肠管淤血,是导致肝外型门静脉高压症的主要疾病。  门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等,可引起门静脉...
主要症状
  具有门脉高压症的临床表现,可反复呕血及黑粪,对消化道出血有较好的耐受性而无腹水,黄疸,昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。  1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压,包括明显的脾肿大,食道静脉曲张,反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。  2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。  3.依据肝组织活...
疾病检查
  特发性非硬化性门脉高压综合征检查项目:  维生素A大生化检查、腹部平片、肝功能检查、肝脏疾病超声诊断、肝、胆、胰、脾的MRI检查。  1.放射学检查。放射诊断的发展十分迅速,已由单一的X线诊断向医学影像综合诊断发展。  2.脾门静脉造影。  3.肝组织活检。  ①不规则肝包膜增厚;  ②门静脉区纤维组织增生,有纤维...
鉴别诊断
  1.其它原因引起的窦前性阻塞如先天性或复发性肝纤维化,多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾,肝活检见门脉区大量纤维组织增生,呈条索状向小叶内伸展是主要依据。  2.窦后性阻塞引起的门脉高压症如肝静脉阻塞,肝内肝静脉分支阻塞,患者有突然肝区疼痛,肝进行性肝大及顽固性腹水。  3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长...
并 发 症
  可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。  1.门静脉血栓形成(portalthrombosis,PT)可发生于门静脉的任何一段,是指在门静脉主干、肠系膜上静脉,肠系膜下静脉或脾静脉的血栓形成。  2.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后...
疾病预防
  健康体检定期随访,早发现早治疗,积极治疗原发疾病,预防并发症。  注意卫生,节制饮酒,以免加重对肝脏的损害。合理的营养,忌食辛辣、刺激性食物。应注意避免应用损害肝脏的药物,已发现的病人,应予以适当保护措施,如适当减轻劳动强度,防止并发症的出现,维持健康和延长寿命。
如何治疗
  对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗。保守疗法:医学术语,conservativetherapy,相对于有创操作(有创伤的操作,如手术)的疗法。保守治疗一般相对外科和化疗来说的,即疾病比较轻或者非常严重以及病人体质差的情况下,用姑息、对症的治疗。  对需手术者,作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优,因后者引起...
0.2865s