蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。
蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形。一般学者认为这种肾脏的形态反常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而融合的结果。融合部大都在下极,构成峡部。峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成。位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上。两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转...
蹄铁形肾症状:确诊本病,主要仍赖肾盂造影。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时,要注意此点。
通过肾盂造影确诊本病。在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上。有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全。在考虑诊断时,要注意此点。 影像学检查是确定诊断的最主要的依据。有以下特点:双肾位置偏低;肾轴向由正常的内上向外下改变为外上至内下或...
1.盘形肾 为两肾的极部或内侧融合,可产生类似症状。但其位于骶岬前或骨盆内,表面结节状,呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块:尿路造影示肾影呈盘形。肾盂肾盏旋转不良,输尿管行径反常;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈盘形融合的畸形影像. 2.块肾(饼状肾)也可有腰痛、腹部肿块及消化道症状。但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿...
并发症:马蹄形肾即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现。Boatman等人统计了96例马蹄形肾患者其中约1/3患者有至少一个其他系统的异常许多新生儿及稍长的患者合并有多种先天性异常尸检结果显示其他系统的异常多发生在新生儿或婴儿,主要的异常包括骨骼系统心血管系统中枢神经系统等肛门直肠的异常也较常见。还有约2...
本病为先天性疾病。先天性疾病中,较常见的有染色体病、神经管缺陷、蹄铁形肾、和代谢性遗传病。临床上表现为发育畸形,幸存者,表现不同的畸形、功能障碍、智力发育不全。如能对先天性疾病进行产前论断,即可防止患儿出生,对家庭及社会均有极大好处。
本病肾功能常无明显异常,故无合并症时,不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时,再根据情况,采取相应的治疗措施。长期以来对蹄铁形肾是否需要手术、在何时手术一直存在争议。目前较一致的看法是肾功能正常且无合并症时,不须特殊处理。当合并肾积水、尿路结石、尿路感染频发或肿瘤时应手术纠正畸形,包括切断峡部、...