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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
疾病概述
  低促性腺激素性性腺功能减退(HH)包括一大组疾病,先天性GnRH神经元缺陷、垂体促性腺激素缺乏或分子结构异常、慢性全身性疾病、精神应激、严重体重丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。此外,促性腺激素缺乏也是一些先天性综合征(如Prader-Willi综合征,Laurence-Moon-Biedl综合征等)的一个...
疾病病因
  (一)发病原因  IHH的遗传特性在家系分析资料中不是单一类型,至少有3种不同的遗传方式。  一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺功能减退的儿子,而所生的女儿性腺发育和嗅觉正常。更为有趣的例子是父亲是卡尔曼综合征患者,经过长期人绒毛膜促性腺激素治疗后,结婚并生育了患卡尔曼综合征的儿子。...
主要症状
  IHH患者在青春期前如无小阴茎、隐睾或其他器官或躯体异常,一般不易发现。大多数患者是因为到了青春期年龄无性发育而求医,少数患者有过青春期启动,但是中途发生停滞,性成熟过程未能如期完成,这些患者的睾丸容积较大,可达到青春期Ⅱ期或Ⅲ期的水平。约90%的患者的喉结小,阴毛和腋毛缺如,少数患者可有少量阴毛生长(Tanner...
疾病检查
  1.血清性激素水平低于正常,LH和FSH水平正常低限或低于正常。  2.GnRH兴奋试验无论是男性或女性患者,LH的分泌反应一般是减低的,少数患者完全无反应或反应正常。同一患者的LH反应可以和FSH反应不一致。  3.血清PRL基础水平正常,PRL对促甲状腺激素释放激素(TRH)和氯丙嗪兴奋试验的反应一般正常,少数...
鉴别诊断
  主要是特发性青春期延迟。特发性青春期延迟患儿生长迟缓,骨龄落后于实际年龄,性幼稚,血清促性腺激素和性激素水平低,以及促性腺激素对GnRH兴奋无反应或反应减低等特点,与IHH非常相似,难以相互鉴别。多年来不少学者作了大量的研究,试图寻找一种鉴别诊断试验有效地将这2种情况鉴别开来,现将这些试验简要介绍如下。  1.氯丙...
并 发 症
 1.精神病表现。   2.癫痫样发作及其他神经症状表现。    3.慢性手足搐搦如发生于儿童,应检查其皮肤是否干燥,脱屑,指甲异常,毛发粗稀,并应进一步检查牙齿之发生,发育和病变,结合慢性低钙血症,可以及早诊断和治疗。   4.视力欠佳,应检查有无白内障,白内障是不可逆转的,及早治疗可终止其发展。
疾病预防
  1、在雌激素替代治疗期间应定期做乳腺,妇科,心血管系统等方面的检查。  2、性激素替代治疗剂量要从小量开始,以避免骨骺过早闭合导致矮身材。      3、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。    4、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
如何治疗
  (一)治疗  1.性激素替代治疗性激素替代治疗是IHH的基本治疗措施。性激素替代治疗的目的是促进第二性征的发育和维持性功能。替代治疗的原则是模拟正常的青春期过程,正常的青春期一般历时4~5年。因此,替代治疗的性激素剂量要从小量开始,以避免骨骺过早闭合导致矮身材。约在1年后增量至成人常规剂量,持续3~4年。  (1)...
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