发生于椎管内的脊髓血管畸形中的Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)，其病变部位如图1所示，位于脊髓内。
系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见，腰骶段次之。亦有累及脊髓全长者。临床上可出现突然头颈或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见。如能得到早期诊断和根治手术，许多病人可获得较好的疗效。
髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和蛛网膜下隙出血，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状，表现为进行性肢体肌无力、感觉障碍、括约肌功能异常和性功能障碍。髓内血管畸形患者中约1/5伴有髓内动脉瘤，而这些脊髓动脉瘤又常常位于供给髓内的主要滋养血管。脊髓动脉瘤的患者大多...
MRI检查具有重要作用。髓内的病灶可通过T1加权影像上的流空征加以区别。在T2加权像上于脊髓内常有异常信号出现，脊髓周围的流空征提示脊髓病变周边的部分。脊髓动脉造影对确定髓内病变的范围及性质更具重要作用，尤其是DSA技术对区分Ⅱ型和Ⅲ型病变将有所帮助。操作时应有所选择，必要时可进行双侧肱动脉或双侧股动脉注射造影。作为筛...
脊髓血管畸形会引起很多的问题，应该从表征，检查的影像，实验室检查方面鉴别。早期常有短暂性神经根痛，间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。部位与病变节段吻合。肢体麻木、蚁走感，常有躯体深、浅感觉障碍，肢体无力，逐渐加重，一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。可能会出现大小便失禁。自发性蛛网膜下腔出血：突然头痛、截瘫、颈项强直，克氏征阳性...
可并发急性神经功能障碍，感觉、运动、括约肌和性功能障碍等。1.发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。2.腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。ＭＲＩ有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸...
预后 手术治疗后，一般预后良好。治疗原则1.手术切除。2.血管栓塞术：手术难以切除者可用此法。3.放射治疗：对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳，故多不主张使用。用药原则1.自发出血者立即使用６-氨基己酸等止血药。2.术后可使用脱水剂以减轻局部脊髓肿胀。3.术前术后使用神经细胞活化剂以促进神经功能恢复。4.对症...
手术治疗 髓内血管畸形的治疗常需血管内疗法与显微外科手术相互配合。当脊髓后动脉的分支有多根动脉供应时，血管内治疗最为有效。脊髓前动脉的注射造影因为有可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形处的情况下更是如此。 暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位有助于血管内治疗病例的选择。聚...
