载入中...
当前位置:首页 >> 数据中心 >> 疾病库 >> 特发性肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症
疾病概述
  特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。
疾病病因
  (一)发病原因  病因未明。目前有多种假说:  1.肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。  2.肺弹力纤维异常弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。  3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性,血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后,临床症...
主要症状
  临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病,发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血,咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快,心悸、疲乏,低热。患者面色苍白,肺部检查可正常。可闻及哮鸣音,呼吸音减低,或可听到细湿性?音,严重者可发生心肌炎、心律失常、房室传导阻滞甚至猝死。慢性反复发作期有咳嗽、咯血,...
疾病检查
  血象显示缺铁性小细胞低色素性贫血,网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中,不能转运作为合成血红蛋白之用,血清铁和铁饱和度显著降低,红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高,血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏,故血清胆红素可以增高,血清IgA增高,直接Coombs试验,冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性,血...
鉴别诊断
  1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是:伴随着肾小球肾炎,出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人,男性约占75%,也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状常为咯血和气促,罕有大量咯血;X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反...
并 发 症
  1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病,并可致死。  2.合并肝大、脾大也较为多见。  3.合并缺血性贫血由于反复自发的肺内出血,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。
疾病预防
1,饮食注意。少数患者因进食牛奶或某些食物而发病需禁用这些食物,其他患者应正常饮食,这对儿童在长期维持治疗期间保证正常生长发育非常重要。2,生活习惯。住所保持通风和空气清新,避免到人多空气污浊的地方,不要与传染性疾病患者近距离接触。
如何治疗
  (一)治疗  目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。  1.对症治疗急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。  2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg·d),以后可改口服泼尼松1~2mg...
0.2931s