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脱屑性间质肺炎
疾病概述
  脱屑性间质肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)是较少见的一种特发性弥漫性间质性肺炎,几年前从IPF中分离出来,但1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为DIP在组织病理学上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处,特别是发病主要因素都...
疾病病因
  (一)发病原因  DIP的病因至今不明,与RBILD一样,发病与长期吸烟有密切关系,文献报道,发病者有85%~90%有长期吸烟史。但因素复杂,文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道,Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁,经组织病理学证实引起本病,停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈...
主要症状
  DIP患者绝大多数有长期吸烟史。因此男∶女约为2∶1。本病多见于中、老年人。亚急性或相对隐匿性发病。持续性或阵发性干咳,活动后气短、发绀为主要症状,30%~50%有不同程度的进行性呼吸困难。主要常在两肺底闻及爆裂?音,约50%有杵状指。  根据患者有吸烟史及临床表现有进行性呼吸困难、干咳等症状和胸部X线肺部呈三角形...
疾病检查
  血常规检查红细胞、血红蛋白多增高,血沉正常。肺功能检查DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,DLCO降低,轻至中度低氧血症,P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。  X线胸片有特征性变化,约75%的病人具有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,尖在心膈...
鉴别诊断
  须与特发性弥漫性肺间质纤维化、弥漫性淋巴组织样间质肺炎以及呼吸性细支气管炎间质性肺病相鉴别。呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现...
并 发 症
  晚期可出现肺间质纤维化,并发肺大疱、自发性气胸等。   自发性气胸是指因肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂,或靠近肺表面的细微气肿泡破裂,肺和支气管内空气逸入胸膜腔。多见于男性青壮年或患有慢支,肺气肿,肺结核者。本病属肺科急症之一,严重者可危及生命,及时处理可治愈。
疾病预防
    1、避风寒,防止上呼吸道感染;及时地增加衣服,多吃新鲜水果蔬菜来提高个人抵抗力,多有氧运动、充分休息等。接种流感疫苗来预防感冒。    2、积极改善生活环境空气质量;避免粉尘刺激,注意出行的防护。    3、戒烟酒,改变坏生活习惯。不要饮酒、不要吸烟及被动吸烟,一日三餐要有规律。
如何治疗
  (一)治疗  本病可采用以下方法治疗:①戒烟,有助于病变的恢复;②肾上腺糖皮质激素,前4周泼尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后改为0.25mg/(kg·d);③中药川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀释后静滴,疗程2~3周,间歇后可重复;④对症治疗,如吸氧、止咳等治疗措施。  (二)预后  本病预后比IPF明显...
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