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脱屑性间质性肺炎
疾病概述
  脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonitis,DIP)是间质性肺炎一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好。L...
疾病病因
  病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及红斑狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后,或无任何明显诱因。有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。       脱屑...
主要症状
  本病可分原发性与继发性二类。原发者发病较急,继发者续发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、紫绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生心力衰竭,可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾,肺部体征不明显,有时两下肺...
疾病检查
   肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常,X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸...
鉴别诊断
  脱屑型间质性肺炎需要与以下疾病相鉴别:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。  DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中...
并 发 症
  肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg),应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗。反复发生气胸,可作胸膜粘连术。
疾病预防
  1.避风寒,防止上呼吸道感染。  2.积极改善生活环境空气质量;宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。  3.脱屑性间质肺炎最好不要吃哪些食物,忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。
如何治疗
  本病可采用以下方法治疗:  ①戒烟,有助于病变的恢复;  ②肾上腺糖皮质激素,前4周泼尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后改为0.25mg/(kg·d);  ③中药川芎嗪20~30mg/(kg·d)稀释后静滴,疗程2~3周,间歇后可重复;  ④对症治疗,如吸氧、止咳等治疗措施,但也有患者停药后症状又复现,继续用药...
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