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特发性腹膜后纤维化
疾病概述
  特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitonealfibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻,严重时可影响肾脏功能,导致尿毒症。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因不明,可能与以下因素有关:  1.过敏学说:RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张,严重的主动脉壁钙化,输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应,故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样...
主要症状
  1.症状本病症状与病程有密切关系。  RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人。男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状,...
疾病检查
  1.血液检查红细胞沉降率加速、血红蛋白降低、白细胞总数升高,特别是嗜酸性粒细胞的百分率增加。  2.尿常规检查一般无异常,当并发尿路感染时,尿中可有白细胞。  3.肾功能检查血肌酐、尿素氮升高。  4.血浆蛋白白蛋白与球蛋白比例(A/G)可倒置,球蛋白中α和γ球蛋白值增加。  1.X线检查  (1)排泄性尿路造影:...
鉴别诊断
  RPF应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。  RPF特征是肿块较大,密度均匀,并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化;输尿管狭窄者向中心牵拉移位。  1.输尿管结石病人有腰部疼痛并可向下腹部、外...
并 发 症
  特发性腹膜后纤维化主要的并发症为输尿管梗阻,可合并硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。  1.肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管,使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。  2.硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或...
疾病预防
  【预后】  后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复,时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。
如何治疗
  (一)治疗  治疗目的是及时解除梗阻,恢复肾脏功能,防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。  1.药物治疗立即停用麦角衍生物,一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药,纤维化会复发。 早期应用糖皮质激素,尤其是当炎性组织占优势时,可在几周内见效,多数报道疗效明显,甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞...