淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
(一)发病原因 临床一般分为原发和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性为病理学名词，系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链...
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微。多量沉积者，则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍。可见以下临床表现：①限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。但有别于缩窄性心包炎，后者左心室舒张...
心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者，则应酌情性直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。 1.心电图几乎所有病人心电图均不正常，表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还可...
需要鉴别的有：缩窄性心包炎、特发性限制型心肌病、特发性肥厚型心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、老年性退行性心脏病变。是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常...
本病可出现充血性心力衰竭、心律失常和心绞痛等并发症。并发症有心律失常，心衰，栓塞，感染性心内膜炎及猝死：(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降，合并心房颤动，久卧不动或用利尿药的患者中。(3)猝死是常见的致命性并发症。
一旦发生心力衰竭，因病人对强心、利尿反应差，一般只能存活1～4年，平均14个月，少数死于严重的心律失常，个别病人可发生猝死。应多食冬枣，冬枣含有丰富的维生素和钾、钠、铁微量元素，能维持血管壁的弹性;冬枣中还含有较高的环磷酸腺苷，可以调节免疫系统，具有增强心肌收缩力，防止心肌病的作用。某些类型的心肌病(比如遗传类)无...
1.特殊治疗目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性： ①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥); ②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物...
