橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。190...
(一)发病原因 许多OPCA患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。 (二)发病机制 发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。 1.生化异常OPCA的生化改变涉及氨基酸类神经递质及有关酶、乙酰胆碱及...
临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。 1.小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。首先表现于双下肢,常诉下肢发...
1.脑脊液正常(个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低)。 2.血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。 1.头颅CT表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。有作者认为OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象: (1)小脑沟扩大>1.0mm。 (2)小脑脑桥池扩大>1...
需要鉴别的疾病主要有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑性共济失调等。帕金森病起病隐袭,进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙,进而累及对侧肢体。临床上主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉,它们对患者生活质...
一、忘记时间和定向能力丧失。 二、语言障碍。 三、判断力明显减退。 四、思考、归纳能力极度下降。 随病情发展,本病并发症常见有晕厥,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁等。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
预防橄榄体脑桥小脑萎缩,应该积极防治某些全身性疾病,尤其是影响血管健康的疾病,如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等,做到早发现、早诊断、早治疗,这样才能延缓和控制病情的发展。轻则调整生活方式,改善营养结构,纠正不良生活习惯;重则药物加以控制,当然用药应当循序渐进、持之以恒。
由于血液成份的异常等因素,血液的粘稠度增高,使血液缓慢、血流量减少,致使正常的机能活动所需的能量减少;且微循环发生障碍,微循环网血液不畅,则记忆商可降低;动脉含氧量降低,使脑细胞陷于相对缺氧,可引起脑细胞合成各种酶和神经传导质的量减少,均可导致橄榄体脑桥小脑萎缩。故治疗原则应于减低血液粘稠度、营养脑细胞、增加血氧饱...