胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
(一)发病原因 本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。 (二)发...
1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。 2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性,与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似,但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反...
1.血、尿酒精浓度的测定有诊断及中毒程度评估意义。 2.其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。 3.心电图、脑电图、脑CT或MRI检查,有鉴别诊断及中毒程度评估意义。 4.肌电图和神经电生理检查,有鉴别诊断意义。
1.胼胝体进行性变性的诊断非常困难,严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现,应怀疑本病。死前很少明确诊断。通常死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。 2.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别,如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。 3.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴...
滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用,现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常,充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成,心肌病、心肌梗死、高血压,以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者,氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要。 胼胝体进行性变性症患者应立即戒酒。如酒瘾已深,以往曾发生癫痫、谵妄、幻觉等戒断症状,为防止骤然停饮导致戒断反应,可...
(一)治疗 1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。 2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。 3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。 (二)预后 本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆,并呈进行...