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头-面血管瘤综合征
疾病概述
  头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。
疾病病因
  面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主),多见于枕叶,血管瘤下脑皮质萎缩、硬化和钙化,镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。       1、目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组...
主要症状
  主要累及神经系统、皮肤和眼部。  (1)神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。  (2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口...
疾病检查
  本病可做以下检查:  ①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影,呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形,乃可确诊。  ②CT提示钙化和单侧脑萎缩,MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。CT提示钙化和单侧脑萎缩,MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。  ③数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异...
鉴别诊断
  通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。  1.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血...
并 发 症
  可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣,伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。
疾病预防
  本病是一种脑血管畸形,无有效预防措施,早发现早治疗是防治的关键。     1、防止便秘。长期卧床的病人容易便秘的,为了防止便秘,每天可给病人多吃一些香蕉及其蜂蜜和含纤维素多的食物,每日早晚给病人按摩腹部。3天未大便者,应服用麻仁润肠丸或大黄苏打片等缓泻苭,必要时可用开塞露帮助排便。  2、饮食护理。应给予病人高热量...
如何治疗
 外用药物治疗:常用的有咪喹莫特,噻吗心安,但咪喹莫特效果比噻吗心安好,而且噻吗心安对心脏有一定影响,所以用咪喹莫特的医院比较多,这两个都是老药新用,你要看说明书,都不是治疗血管瘤的,只是这几年发现对血管瘤也有作用,而且毕竟是外用药,没发现有什么副作用,所以开始逐渐用于血管瘤的治疗。外用药物没什么副作用,也不会疼痛,疤...
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