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脱屑性红皮病
疾病概述
  脱屑性红皮病(erythroderma desquamativum)又名Leiners病(Leiners disese),见于2个月内的婴儿,临床表现为皮肤弥漫性潮红脱屑。禀赋不足,后天失调,脾胃虚弱,肌肤失养。
疾病病因
  (一)发病原因  尚不清楚。一般多见于母乳喂养的婴儿,故推测可能为母乳中含维生素H(biotin,生物素)较少,食用脂肪过多所致。因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。  (二)发病机制  可能与胃肠消化吸收功能不良,维生素缺乏,生物素较少,食用脂肪过多,低蛋白血症和贫血等有关。也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞...
主要症状
  一般于出生后2个月内发病,多见于女婴。发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红,数天后,出现大小不等的灰白色细...
疾病检查
     根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,体格检查即可诊断。一般不需其它检查。血浆蛋白可降低。  病理检查:以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度,角化不全,棘细胞层肥厚,细胞间及细胞内水肿,真皮浅层水肿,并有淋巴细胞,组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性...
鉴别诊断
  但需与下列疾病鉴别。  1.遗传过敏性皮炎多在出生2个月以后发生,除红斑外,还可见丘疹、水疱、剧痒。慢性病程,反复发作,时轻时重。  2.先天性鱼鳞病样红皮病出生时即有全身皮肤发红、粗糙增厚、鱼鳞状脱屑,以四肢屈侧为主。  3.新生儿剥脱性皮炎生后1个月内发病,红斑基础上有浅在性水疱,破裂后形成糜烂,Nikolsk...
并 发 症
        约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大,以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失,可导致高排量心力衰竭,水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染,可引起肺炎及败血症等,最终可致死亡。  (1)剥脱性皮炎可使原有的其他疾病恶化而死亡,如结核扩散,十二指肠溃疡穿孔,以及原有的肾盂肾炎、血栓形成和出...
疾病预防
      防寒保温,加强营养,加强护理,防止感染,防止疲劳,严密观察患者全身情况积极治疗原发病。  1、避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。  2、对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。  3、注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的...
如何治疗
  (一)治疗  1.主要是支持疗法。加强护理,保温防寒,调节饮食,治疗胃肠功能障碍。补充维生素B、C、H等。必要时可输新鲜血或血浆及人血丙种球蛋白。防止继发感染,必要时给予相应抗生素。病情严重者可用皮质激素,但不作为常规治疗。局部可用复方抗真菌制剂、0.1%依沙吖啶(利凡诺)紫草地榆油膏、10%次没食子酸铋氧化锌油膏...
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