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特发性青春期延迟
疾病概述
  男孩年龄超过14岁,女孩超过13.5岁,无任何青春期表现者为青春期延迟(delayedpuberty)。男孩主要表现为睾丸体积不增大,女孩乳房不发育。正常人从第2性征出现到具有成人性特征一般需4~5年,如青春期发动到生殖器发育完善超过5年,或停止发育2年者,称青春期延迟。
疾病病因
  (一)发病原因  青春期发育延迟的病因常分为暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍、下丘脑-垂体病变引起的促性腺激素分泌障碍和性腺功能不全引起的青春期发育延迟3大类,其中,以前者最为常见。  1.暂时性的促性腺激素和性激素分泌障碍  (1)营养不良或慢性消耗性疾患:如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮...
主要症状
  患儿生长停滞,身高比同龄儿童矮,骨龄落后,但生长速度和骨龄相一致。肾上腺皮质功能初现(adrenocorticalfunction)延迟,这一点与孤立性促性腺激素缺乏症患儿不同,后者的肾上腺皮质功能初现是如期发生的。没有第二性征发育的征象,血浆促性腺激素和性激素停留在青春期前儿童的水平。往往有青春期延迟家族史,父亲...
疾病检查
  1.内分泌激素检查FSH、LH:若为性腺发育不良引起的青春期延迟,FSH、LH明显升高,T、E2下降;下丘脑-垂体以上功能低下者,则FSH、LH下降。TSH、F、PRL的检查则对诊断甲减、库欣综合征、高催乳素血症引起的青春期延迟有意义。  2.生长激素激发试验对鉴别性发育延迟引起的生长迟缓及生长激素缺乏引起的生长迟...
鉴别诊断
  其他病变引起的青春期延迟有高促性腺激素性性腺功能减退和低促性腺激素性性腺功能减退两大类,前者病变在性腺,包括各种原因引起的睾丸或卵巢发育不全或功能衰竭,它们的共同特点是血浆LH和FSH水平显著增高,因而不难鉴别。后者的病变在下丘脑(如Kallmann综合征)或垂体(如垂体或鞍上区肿瘤等),这些病变虽然都引起LH和F...
并 发 症
    女性的青春期延迟会暂时影响婚后生育,而一旦正常发育之后,大部分人与正常人一样不影响生育,因为女性的青春期延迟不复存在。     营养不良或慢性消耗性疾患:如结核、糖尿病、慢性肝病、小肠吸收不良综合征、支气管哮喘等,影响了神经系统及身体器官的发育,以致病人年龄虽已到青春期,但骨龄却表明全身发育情况远远落后于同年龄...
疾病预防
  1.青春期延迟的原因很复杂,有先天遗传方面的,也有后天的营养和疾病因素等。如发现青春期延迟,要及时就医。  2.对临近青春期的儿童,父母要及时地向他们讲解一些青春期卫生知识。要教育女孩子青春期后注意经期卫生。需要做妇科检查时,切勿讳疾忌医,以免延误治疗时期而造成不可逆损害(如处女膜闭锁)。  3.月经迟来的少女,可...
如何治疗
  (一)治疗  男性患儿从14~15岁开始给予口服十一酸睾酮,40mg/d,或十一酸睾酮注射剂或庚酸睾酮注射剂100mg,每4周肌注1次,4个月为1个疗程。疗程结束后,全面评价治疗反应。  女性患儿从13岁开始给予炔雌醇(乙炔雌二醇)5ug/d或结合雌激素0.3mg/d口服,3~4个月为1个疗程。可能1个疗程即足以启...
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