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痛性青紫综合征
疾病概述
  痛性青紫综合征(painfulbruisingsyndrome)又称自身红细胞敏感症(autoerythrocytesensitization)。1955年,Gardener和Diamond首先报道此病,因而本病又称Gardener-Diamond综合征。属少见病。
疾病病因
  (一)发病原因  本症病因不明,可能与免疫因素有关,患者对自体红细胞过敏,红细胞基质与组织固定性抗体结合,可引起水肿和毛细血管透性增加,导致皮下出血。情绪激动可诱发本症。  (二)发病机制  发病机制还不清楚。患者对自体红细胞过敏,红细胞基质与组织固定性抗体结合,可引起水肿和毛细血管透性增加,导致皮下出血。
主要症状
  多见于精神不正常的中年妇女。皮肤局部先有烧灼、针刺和跳动感,继而出现红斑、肿胀,数小时后可出现单个或成批的紫癜。红斑、肿胀1~2天消失,紫癜逐渐褪色,1~2周后自行消退,但可复发。皮疹好发于下肢、躯干、颜面等部位。自觉剧痛和触痛,可伴头痛、失眠、恶心、呕吐等症状。  根据临床表现,皮损特点的特征性即可诊断。
疾病检查
  实验室检查可见出、凝血时间正常。  出凝血时间参考值  文献报道手工法APTT的参考值为31.5-43.5s,女性为32-43s.两者无显著差异。  受检查的测定值较正常对照延长超过10s以上才有病理意义。手工法PT参考值为11-14s,超过正常对照3s为异常,PTR参考值为1±0.15。因仪器,试剂的不同,会得到...
鉴别诊断
  痛性青紫综合征与紫癜相鉴别:   紫癜(purpura):皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。紫癜是出血性疾病最常见的临床表现。
并 发 症
     1.可并发消化道出血出现黑便:主要表现为腹痛,腹部不适以及腹泻,常见部位为脐和下腹部,腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。  2.合并脑出血:由于血小板减少及凝血功能异常,严重者可能会导致脑出血,出现神志不清,甚至危及患者生命。  3.合并肾脏损害,出现血尿,孤立性血尿或孤立性蛋白尿,血尿和蛋白尿,表现为急性肾炎的...
疾病预防
      避免使用容易引起过敏性物质:  1.化妆品:敏感性皮肤化妆品(11张)劣质、变质的化妆品,刺激性较强的化妆品和某些药物化妆品。最典型的化妆品过敏是香精过敏,而收敛水等含有酒精成分的化妆品也会对肌肤产生一定的刺激。  2.化学制品:蚊香、塑料、橡胶、染料、油漆、香精、酒精等等,有人甚至对化纤衣服也易过敏。有些...
如何治疗
     (一)治疗  无特殊治疗,可服用营养神经的药物如维生素B1或谷维素、地西泮(安定)、赛庚啶等,效果较好,出血严重者可服用大量维生素C、止血剂如卡巴克络(安络血)、维生素K或输血。病情严重者使用激素及免疫抑制剂,并密切检测患者有无出血并发症情况。  (二)预后  属少见病。目前没有其他相关内容描述。
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