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胆汁性肝硬化
疾病概述
  任何原因引起的肝内、外胆管疾病,导致胆道阻塞,胆汁淤积,皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。
疾病病因
  胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。...
主要症状
  诊断依据:①中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加;③IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。  1.早期  症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT...
疾病检查
  1.实验室检查  (1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。  (2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。  (3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。  (4)肝功...
鉴别诊断
  包括梗阻性黄疸,如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等,主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别:  1.慢性活动性肝炎  凡抗线粒体抗体阳性,伴有胆淤及组织学上有胆管异常者,应首先除外慢活肝,我国慢活肝胆淤型较PBC多见,短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。  2.硬化性胆管炎  此病少见,主要累及大...
并 发 症
  ①肝性脑病(肝昏迷):是最常见的死亡原因;  ②上消化道大出血:其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见,其他如出血性糜烂性胃炎,胃、十二指肠溃疡,贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一;  ③感染:肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等;  ④原发性肝癌:肝硬化和肝癌关...
疾病预防
  主要对引起肝内、外胆管疾病的病因进行预防以及积极治疗这类疾病,进食低脂低油的食物。(1)、绝对禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各种饮料,可喝热茶。  (2)、每天饮食保持恒定,以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好,不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物,勿暴饮暴食,并且要注意饮食卫生,防止腹泻。  (3)、尽量不吃有损害肝脏的食...
如何治疗
  1.熊去氧胆酸  Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降,某些患者肝组织病变得到改善。  2.D-青霉胺  能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤...
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