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包涵体肌炎
疾病概述
  包涵体肌炎是一种特发性炎症性肌病特殊类型。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。包涵体肌炎起病隐匿,缓慢进展,首发症状约70%为下肢近端无力,也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二...
疾病病因
    本病的病因学不清,有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式,绝大多数为散发病例,许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失,但并非所有的患者皆然。
主要症状
    1、本病在男性较常见,男女比例约3:1。通常在50岁以后隐袭起病,出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩,然后上肢也出现,远端肌无力长不如近端严重,通常双侧不对称,也可选择性累及部分肌肉,数月或数年后发展到其他肌群,拇长伸肌损害是特征性改变。疾病呈进行性,早期伴膝腱反射减低。吞咽困难较常见,少数病例可见某种类型心血...
疾病检查
    1、血清CK水平正常轻度升高。    2、本病EMG异常与PM相似,少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变,尤其是肢体远端肌。    3、肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变,CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应(嗜伊红包涵体)。与某些PM病例所...
鉴别诊断
  1、血清CK水平正常轻度升高。  2、本病EMG异常与PM相似,少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变,尤其是肢体远端肌。  3、肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变,CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应(嗜伊红包涵体)。与某些PM病例所见的空泡不同...
并 发 症
     1、四肢肌无力:临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现,延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。  2、吞咽困难:有无肌肉的炎症或者肌力的异常,食物从口腔至胃、贲门运送过程中受阻而产生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滞感觉。  3、褥疮及肺部...
疾病预防
     1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。  2、避风寒、防感冒。肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。  3、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营...
如何治疗
    1、皮质类固醇治疗通常无效,据报道少数患者用免疫抑制剂治疗有轻微改善。有的学者推荐用小剂量甲蝶呤与皮质类固醇组织本病进展但尚未被广泛采纳。因此,对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病例应想到IBM的可能。    2、免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)疗效不确定,少数病例用IVIG治疗有效,特别是肌无力累及吞咽功能时;但...
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