淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官...
消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1.恶心、呕吐、食欲不振上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积，导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难，胃引起内容物停滞，出现恶心、呕吐、食欲不振等症状。 2.便秘、腹泻下消化道淀粉样纤维沉积...
血常规和血沉检查多无异常，约50%的患者可出现血肌酐水平升高，约80%的患者可出现蛋白尿，多发性骨髓瘤患者中有1/3可出现高钙血症，免疫球蛋白检查可发现IgG水平降低，有2/3的AL型淀粉样变患者血清免疫电泳显示单克隆蛋白，45%为单克隆免疫球蛋白重链，20%为轻链(BenceJones蛋白血症)。浓集尿进行免疫电...
本病由于出现进行性全身衰竭和多种消化道症状，需与消化管恶性肿瘤、溃疡性结肠炎、克罗恩病及缺血性肠炎相鉴别。肠道系统的肿瘤表现轻重不等的腹痛、肠道出血、肠梗阻、腹部肿块及体重减轻等。恶性肿瘤的症状较多、较重，良性肿瘤的症状较轻或根本无症状。由于小肠肿瘤缺乏特异性症状和体征，因此，很难早期诊断。小肠X射线气钡双重对比造...
1.出血、梗死、穿孔淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂，乃至溃疡，溃疡出血可出现呕血、便血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔。 2.肠梗阻大量淀粉样蛋白在胃肠平滑肌沉积，进而自主神经障碍引起运动功能障碍，引起消化道梗阻症状。
由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。淀粉样变病的胃肠道症状出现时，应禁食辛辣刺激性食物。避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。
淀粉样变病的胃肠道表现西医治疗方法 目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。 1.对症治疗对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘，采用四环素族抗生素有效，用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg，可改善初期病例的大便异常。 2.药物治...
