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多发性消化道息肉综合征
疾病概述
  多发性消化道息肉综合征(GeneralizedGastrointestialPolyposisSyndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canad...
疾病病因
  病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。
主要症状
  临床表现以腹泻最为突出,可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便,每日5~7次,可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现,表现指(趾)甲颜色改变,可为棕色、白色、黄色或黑色,指甲表面呈鳞状、皱状或匙状,可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落。皮肤色素沉着,呈棕色斑,直径由...
疾病检查
  1.X线钡剂消化道造影:发现多发性息肉影像。  2.消化道内镜检查:发现弥漫性多发息肉。内镜检查不仅可直视下观察消化道黏膜的微细病变,而且可通过组织活检和细胞学刷片检查而确定病变的性质,因此是发现和确诊消化道息肉的最重要手段。3.粪便潜血试验:其诊断意义有限假阴性较多阳性者可提供进一步检查的线索
鉴别诊断
  本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。
并 发 症
  本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。1、消化道出血:便血是本病的主要临床表现之一,便血的多少也是衡量病情轻重的指标。这里所说的大量便血是指短时间内大量肠出血,伴有脉搏增快,血压下降及血色素降低。  2、肠套叠:多表现为不完全性肠梗阻,有阵发性腹痛。  3、癌变:约5%病例发生癌变,多见于幼...
疾病预防
1、预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良,恶液质和继发感染,息肉恶变率较高,目前普遍应用静脉内高营养疗法,可使本病预后有明显改观。2、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;养成良好的生活习惯,戒烟限酒。3、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。加强体育锻炼,...
如何治疗
  本病无特殊治疗方法,以对症、支持疗法为主,如纠正水、电解质和酸碱平衡失调,补充各种营养物质,防治感染,以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗,可使病情改善,外胚层异常逆转,甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血、肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。
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