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胃畸胎瘤
疾病概述
  婴儿胃畸胎瘤是很少见的疾病,自1922年Eusterman等首次报道1例男性31岁胃畸胎瘤以来,至1995年国外报道54例,国内报道十余例。由于肿瘤向胃内生长而引起胃黏膜溃疡,临床可出现呕血和黑便。
疾病病因
  (一)发病原因  胃畸胎瘤病因一直未阐明,然而一般认为与来自身体任何部位畸胎瘤不同,因为它与背部体轴、胚胎体壁和胸腹无关,而是来自内脏壁。这可能是其他部位畸胎瘤恶性约占1/4,而胃畸胎瘤通常是良性的原因。  (二)发病机制  与其他部位畸胎瘤一样,胃畸胎瘤含有三个胚层成分,这些成分大部分主要是成熟组织,但是有些神经...
主要症状
  临床主要表现为腹部肿块(75%),多位于左上腹;腹胀(56%);呕吐(18%);呕血和(或)黑便(15%);呼吸窘迫(15%);贫血(12%)。  根据本病主要见于男性婴儿,左上腹肿块,特别是伴有呕血、黑便症状强烈提示本病的可能。胃肠钡餐检查对向胃内或胃外生长的病变可以确诊,向胃外生长可引起胃受压、移位、变形改变也...
疾病检查
  临床出现呕血和黑便者,血红蛋白下降。  1.X线诊断胃畸胎瘤以其病变的大小,形态和内部结构的不同,在各项X线检查中显示出种种改变。?  (1)腹部平片:在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清,并将肠管挤向右前下方。肿块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。?  (2)钡餐透视:显示胃体受压变形,小肠向下方...
鉴别诊断
  婴儿胃畸胎瘤要与小儿常见的腹膜后肿瘤、Wilms瘤和神经母细胞瘤鉴别。      神经母细胞瘤:腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的...
并 发 症
  向胃外生长的肿瘤可引起胃受压、移位、变形改变。畸胎瘤通常为单发的独立病种,但是部分病例仍可能合并有先天畸形。部分骶尾部畸胎瘤合并有Currarino三联征(肛门直肠畸形、骶骨发育不全和骶前包块);其他相关报告的有泌尿生殖系统畸形(尿道下裂,膀胱输尿管返流,双阴道或子宫等),先天性髋关节脱位,中枢神经系统病变(无脑儿...
疾病预防
  畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小,恶性发生率越低,其中隐型畸胎瘤恶性率最高,达71.4%;混合型为46.7%,显型仅为9.4%。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素,即使是恶性畸胎瘤,完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后...
如何治疗
  鉴于胃畸胎瘤为良性肿瘤,所以单纯手术切除肿瘤预后良好。  畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除,骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除,以免残留多能细胞而导致肿...
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