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微小病变型肾病
疾病概述
  微小病变型肾病(minimalchangenephrosis,MCN),既往称为类脂性肾病(lipoidnephrosis)。本病是一组以光镜下肾小球基本正常,近端肾小管上皮细胞脂肪变性,电镜下肾小球上皮足突细胞突起融合和消失。无系膜细胞增生、基质增宽和免疫沉积为特点的原发性肾小球疾病。
疾病病因
  (一)发病原因  MCN可分为原发性和继发性两类,原发性病因未明,起病可能与感染及变态反应等因素有关,现多认为是由异常T-淋巴细胞克隆介导的一种与免疫反应有关的疾病。继发性的发病可能与抗原和人类主要组织相容性复合体有关,患者常为特异性高敏体质,如过敏性鼻炎、荨麻疹等过敏性疾病的人群发病率明显增高。继发性的常见因素有...
主要症状
  微小病变型肾病发病多急骤,常以水肿为最初表现,50%的患者有前期感染(以成人多见),部分患者有蜂叮及药物过敏等病史。患者不管年龄大小,均常表现为肾病综合征,尤其在幼儿,MCN占肾病综合征63%~93%。成人病例约1/3有镜下血尿,血容量过低时可引起急性肾衰。  水肿:明显水肿常为起病第一表现,患儿多为颜面水肿,成人...
疾病检查
  实验室检查异常,主要原因是由于尿中大量的蛋白丢失及蛋白丢失后的代偿所致,也是并发症如高凝状态继发于丢失后的代偿机制。  1.低蛋白血症本病患者血浆白蛋白通常低于25g/L。少数可达10g/L以下,当血浆白蛋白降到20g/L以下时,水肿更明显。血浆白蛋白的浓度是肝脏合成白蛋白与白蛋白代谢以及从胃肠道中丢失量取得平衡的...
鉴别诊断
  1~6岁的儿童首先给予试验性治疗,而不行肾活检。对足量糖皮质激素不敏感的病例,尤其是成人,考虑为其他肾病时,须肾活检确诊并做出鉴别。尤其要与局灶节段硬化及膜性肾病早期相鉴别,FSGS早期,病变多局限于皮髓交界区,肾活检检查常因穿不到该部位而难以鉴别,必要时可重复进行肾活检,连续切片检查可提高诊断率。另外,诊断为MC...
并 发 症
  长期的低蛋白血症,患者多出现营养不良、继发感染等;高凝状态可导致血栓形成;不适宜的利尿和禁盐可出现低钠或低钾血症。  1.感染在抗生素问世之前,感染是本病特别是小儿患者的常见死因,病原菌主要为肺炎双球菌、溶血性链球菌等引起腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等,也可引起泌尿系统感染。尤其是在接受肾上腺皮质激素和(或...
疾病预防
  本病预防的关键是加强锻炼,增强体质,提高机体免疫力,儿童要注意减少去公共场所,避免交叉感染。如有感染要及时选用有效的、敏感的且肾毒性小的抗生素治疗,如有明显感染灶要抓紧去除,以免感染扩散。同时,要避免接触各类有毒有害物品,减少变态反应性疾病的发生。已患病人应积极治疗原发病,控制并发症的发生和发展,对已出现的并发症要...
如何治疗
  (一)治疗  本病治疗目的是尽快诱导缓解,减少药物的不良反应,即用产生最小不良反应的剂量药物,尽可能使患者的缓解状态维持较长时间。使用糖皮质激素治疗90%以上的病人有效,一般在疗程的7~28天内蛋白尿逐渐缓解并消失,临床症状减轻。发作期患者应住院治疗。出院后应进行多次随访。对激素的潜在不良反应,如体重增加、痤疮、生...
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