外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。
(一)发病原因 有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。 (二)发病机制 肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分...
外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。 依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。
外阴恶性神经鞘瘤检查项目： 免疫学检测、p53基因检测、免疫病理检查、肿瘤标志物检测、尿常规、血常规。 免疫学检测是机体识别“自身”与“非己”抗原，对自身抗体形成天然免疫耐受，对“非己”抗原产生排斥作用的一种生理功能的检测。正常情况下，这种生理功能对机体有益，可产生抗感染、抗肿瘤等维持机体生理平衡和稳定的免疫保...
1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别如：外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。 1)外阴脂肪瘤(vulyarlipoma)是由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤，一般发生于大阴唇，并在其皮下隆起，大多无蒂，较软、有的为分叶状。 2)外阴纤维瘤系来源于外阴结缔组织的良性肿瘤，肿瘤一般带蒂，为小或中等大...
伴发全身多发性神经纤维瘤病。 纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤，发病率为软组织良性肿瘤的1.37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见，本症发病原因尚不清楚...
预防 治疗前要注意外阴卫生，禁止进行不洁性交。保持良好的个人卫生。 外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物忌咖啡等兴奋性饮料。忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌公鸡、猪头肉等发物。忌海鲜。忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。忌烟、酒。宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝...
外阴恶性神经鞘瘤西医治疗方法 １。手术治疗： 早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。 ２。放疗治疗 Ｌａｍｂｒｏｕ等（２００２）因外阴肿块巨大无...
