纹状体黑质变性(striatonigraldegeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻，橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性共济失调...
(一)发病原因 病因参见多系统萎缩(MSA)。 (二)发病机制 1.SND和散发型OPCA、SDS均归类在MSA中，属MSA不同的3个综合征。其发病机制参见MSA。 2.病理改变病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体，在其余的细胞中没有神经元纤维缠结。豆...
一般于老年前期(25～68岁，平均52岁)发病，散发性，隐袭发病，缓慢逐渐进展，以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可观察到震颤，...
1.直立实验分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3min内收缩压下降多于30mmHg,舒张压下降多于20mmHg，心率无变化者为阳性。 2.血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。 3.脑脊液检查除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分患者脑脊液均正常。 1.MR是...
临床上有时与OPCA不易鉴别。Miwa报道SND患者55%有小脑症状，而OPCA患者也有55%有帕金森综合征的表现，但SND患者发病年龄(60.7岁±8.7岁)较OPCA患者(55.4岁±7.9岁)晚。OPCA患者以小脑症状为主，而SND以帕金森综合征症状为主，首发症状多为帕金森步态或震颤，无水平性眼运动障碍。另外...
随病情发展，出现多样的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病并发症(参见临床表现)。 另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。 1.肺部感染1).肺炎2).指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症，病因以感染最为常见，还可由理化、免疫及药物引起。3).其中，感染统称为肺部感染。其中肺炎较典型，具有代表性。...
1、防治脑动脉硬化是预防帕金森病的根本措施，临床上要认真治疗高血压、糖尿病、高脂血症。 2、避免或减少接触对人体神经系统有毒的物质，如一氧化碳、二氧化碳、锰、汞等。 3、避免或减少应用奋乃静、利血平、氯丙嗪等诱发震颤麻痹的药物。 4、加强体育运动及脑力活动，延缓脑神经组织衰老。 5、发现老年人有...
(一)治疗 治疗无特效疗法，主要用支持及对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前，欧洲的研究者正致力于开发一种神经保护疗法。正在进行的研究，是试验通过纹状体移植的神经移植疗法是否是一个可诱导左旋多巴(L-多巴)的临床相关反应的有效疗法(WenningGK，2001)，神经移植对此病引...
