维斯科特-奥尔德里奇综合症(Wiskott-Aldrichsyndrome，WAS）别名：Wiskott-Aldrich综合征；维-奥二氏综合征；维-奥综合征即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现...
(一)发病原因 本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。 (二)发病机制 遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛，此外，患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表...
本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病，具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。 血小板减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后2～3个月，病情随年龄增长而加重，难以控制，表现类似异...
免疫学检查：患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机...
以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜相鉴别，基因序列分析可明确诊断。 血小板减少性紫癜诊断： 1.多次化验检查血小板计数减少。 2.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 3.脾脏不增大或仅轻度增大。 4.以下五点应具备任何一点 (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效 (...
维斯科特-奥尔德里奇综合征并发症哮喘、荨麻疹和腹泻较常见，可发生黑便、咯血和血尿；发生败血症、脑膜炎、肠道感染、严重的病毒感染、卡氏肺囊虫、念珠菌感染等；可发生溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜、虹膜炎和脑血管炎等自身免疫性疾病；也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状...
预防： １、养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人，而肠蛔虫病是一种传染病，传染源是蛔虫病人或带虫者，感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源，切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。 ２、肠道有蛔虫的病人，在进行驱虫治疗时，用药剂量要足，以彻底杀死，否则因蛔虫轻度...
(一)治疗 治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染，应用辐射处理的血浆预防感染，33%的患儿注射转移因子有效。 (二)预后 以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以上，生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%)，出血(23...
