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温抗体型自身免疫性溶血性贫血
疾病概述
  温抗体型自身免疫性溶血性贫血为获得性免疫性溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。
疾病病因
  (一)发病原因  温性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症)、结缔组织病(如系统性红斑狼疮、...
主要症状
  发病以女性为多见,尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及,有报道73%为40岁以上。本病的临床表现多样化,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。症状极严重,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月...
疾病检查
  1.外周血正常色素贫血,血片上可见多量球形细胞,1/3的患者有数量不等的幼红细胞,偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞多增高,极个别可达50%。半数以上白细胞数正常,急性溶血阶段白细胞增多,甚至有类白血病反应。血小板数多在正常范围,但也有以血小板增多为首见者。  2.骨髓象呈增生象,以幼红细胞增生为主,粒/红比例倒置。...
鉴别诊断
  诊断温抗体型AIHA主要依据:①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前2条皆为“是”,则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和第4条为“是”,方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIH...
并 发 症
  温抗体型自身免疫性溶血性贫血并发甲状腺功能亢进、骨髓增生异常综合征、血卟啉病、肺癌、急性重型肝炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及戈谢病等。自身免疫性溶血性贫血(Autoimmunehemolyticanemia,AIHA):系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏...
疾病预防
  积极治疗原发病,防止病情的发展。只要日常生活和饮食注意调整,贫血是可以预防的。预防贫血,首先要为骨髓提供充足的造血物质。铁是制造血红蛋白的主要原料。婴幼儿需要更多的铁以适应生长发育的需要。平时有意识多吃含铁丰富的食物,如瘦肉、猪肝、蛋黄及海带、发菜、紫菜、木耳、香茹、豆类等。注意饮食的合理配合,如餐后适当吃些水果,...
如何治疗
  (一)治疗  1.积极寻找病因淋巴瘤引起的AIHA,化疗缓解后溶血也纠正。  2.肾上腺皮质激素首选药物。一般口服泼尼松40~60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效,须及时改换其他疗法。如口服泼尼松有效,待红细胞数接近正常后每周减量1次,每次减10mg/d,直至为30mg/d。以后放慢减量速度为每隔1~2周...